Diferența cheie - Trombocitopenie vs hemofilie
Prezența unor niveluri anormal de scăzute de trombocite în sânge este denumită trombocitopenie. Nu are predispoziție genetică și se datorează cel mai adesea din diverse cauze dobândite care afectează producția de trombocite. În același timp, este mai potrivit să se ia în considerare trombocitopenia mai degrabă ca semn clinic decât ca boală individuală. În afară de trombocitopenie și de câteva alte afecțiuni, marea majoritate a tulburărilor hematologice se datorează efectelor genetice moștenite transmise cel mai adesea următoarei generații de descendenți prin intermediul purtătorilor de sex feminin. Hemofilia este o astfel de tulburare hematologică care se observă aproape exclusiv la bărbați, care se datorează deficitului de factor VIII sau factor IX. Diferența cheie între trombocitopenie și hemofilie este că trombocitopenia este scăderea nivelului de trombocite, în timp ce hemofilia este scăderea concentrației factorului VIII sau IX.
CUPRINS
1. Prezentare generală și diferența cheie
2. Ce este trombocitopenia
3. Ce este hemofilia
4. Asemănări între trombocitopenie și hemofilie
5. Comparație alăturată - Trombocitopenie vs hemofilie în formă tabulară
6. Rezumat
Ce este trombocitopenia?
Prezența unor niveluri anormal de scăzute de trombocite în sânge este denumită trombocitopenie. Pacienții cu această afecțiune au tendința de a sângera, iar sângerarea are loc în mod proeminent din capilare mici și venule, mai degrabă decât din vasele mari. În consecință, pot exista numeroase hemoragii punctuale în țesuturile corpului. Pe piele, aceasta se manifestă ca o purpură trombocitară care se caracterizează prin prezența unor mici pete purpurii.
Sângerarea nu are loc până când nivelul trombocitelor scade sub 50000 /.
Caracteristici clinice
- Petechiae
- Vânătăi ușoare
- Sângerări prelungite chiar și după o leziune ușoară
- Sângerarea de la gingii
- Epistaxis
- Hematurie
- Sângerări menstruale abundente
- Decolorarea gălbuie a pielii (icter)
Figura 01: Purpura trombocitară
Cauze
- Splenomegalie
- Leucemie
- Trombocitopenia idiopatică
- Alcoolismul cronic
- Infecții virale precum hepatita C
- Sarcina
- Efecte adverse ale diferitelor medicamente, cum ar fi heparina
- Sindromul hemolitic uremic
Investigație
Un număr total de sânge poate dezvălui nivelurile anormal de scăzute de trombocite. Pot fi necesare investigații suplimentare pe baza suspiciunii clinice a patologiei de bază.
Management
- Dacă trombocitopenia se datorează unui răspuns imun, trebuie administrate supresoare imune. Corticosteroizii sunt medicamentul ales pentru a suprima procesele inflamatorii nejustificate și pentru a spori producția de trombocite
- Un nivel letal scăzut de trombocite poate necesita transfuzia imediată a produselor din sânge și a trombocitelor pentru a evita viața
- Dacă splenomegalia este cauza trombocitopeniei, este necesară rezecția chirurgicală a splinei.
- Pot fi necesare alte intervenții medicale și chirurgicale diferite, în funcție de patologia de bază
Ce este hemofilia?
Hemofilia este o tulburare hematologică care se observă aproape exclusiv la bărbați. În majoritatea cazurilor, această boală se datorează deficienței factorului VIII de coagulare, caz în care este cunoscută sub numele de hemofilie clasică sau hemofilie A. Cealaltă formă de hemofilie mai puțin întâlnită, cunoscută sub numele de hemofilie B, se datorează deficiența factorului de coagulare IX.
Moștenirea acestor doi factori este prin cromozomii feminini. În consecință, șansa ca o femeie să aibă hemofilie este extrem de redusă, deoarece este puțin probabil ca ambii cromozomi să fie mutați simultan. Femeile al căror singur cromozom este deficient sunt numite purtători de hemofilie.
Figura 02: Transmiterea genetică a hemofiliei
Caracteristici clinice
Hemofilie severă (concentrația factorului este mai mică de 1 UI / dl)
Aceasta se caracterizează prin sângerări spontane de la începutul vieții, de obicei în articulații și mușchi. Dacă nu este tratat corespunzător, pacientul poate avea deformări articulare și poate fi chiar invalidat.
Hemofilie moderată (concentrația factorului este între 1-5 UI / dL)
Aceasta este asociată cu sângerări severe în urma unei leziuni și sângerări spontane ocazionale.
Hemofilie ușoară (concentrația factorului este mai mare de 5 UI / dl)
Nu există sângerări spontane în această stare. Sângerarea are loc numai după o accidentare sau în timpul operațiilor.
Investigații
- Timpul de protrombină este normal
- APTT este crescut
- Nivelul factorului VIII sau al factorului IX este anormal de scăzut
Tratament
Perfuzie intravenoasă de factor VIII sau factor IX pentru normalizarea nivelurilor acestora
Timpul de înjumătățire plasmatică al factorului VIII este de 12 ore. Prin urmare, trebuie administrat cel puțin de două ori pe zi pentru a menține nivelurile adecvate. Pe de altă parte, este suficient să se infuzeze factorul IX o dată pe săptămână, deoarece are un timp de înjumătățire mai lung de 18 ore.
Care sunt asemănările dintre trombocitopenie și hemofilie?
- Ambele sunt tulburări hematologice.
- Sângerarea anormală este cea mai frecventă și proeminentă caracteristică clinică a trombocitopeniei și a hemofiliei.
Care este diferența dintre trombocitopenie și hemofilie?
Difuzarea articolului din mijloc înainte de tabel
Trombocitopenie vs hemofilie |
|
| Prezența unor niveluri anormal de scăzute de trombocite în sânge este denumită trombocitopenie. | Hemofilia este o tulburare hematologică care se observă aproape exclusiv la bărbați. |
| Deficienta | |
| Există un deficit de trombocite. | Există o deficiență a factorului VIII sau a factorului IX. |
| Sângerare | |
| Sângerarea are loc în principal din capilare mici și venule. | Vasele de sânge mari sunt cel mai frecvent loc de sângerare în hemofilie. |
| Genetica | |
| Aceasta nu este o tulburare genetică. | Aceasta este o tulburare genetică. |
| Pacienți | |
| Atât bărbații, cât și femeile sunt la fel de afectați. | Acest lucru afectează aproape exclusiv bărbații. |
| Caracteristici clinice | |
|
Cele mai notabile caracteristici clinice sunt, · Petechiae · Vânătăi ușoare · Sângerări prelungite chiar și după o leziune ușoară · Sângerarea de la gingii · Epistaxis · Hematurie · Sângerări menstruale abundente · Decolorare gălbuie a pielii (icter) |
Tabloul clinic variază în funcție de gravitatea bolii. · Hemofilie severă (concentrația factorului este mai mică de 1 UI / dl) Există sângerări spontane de la începutul vieții de obicei în articulații și mușchi. Lipsa tratamentelor adecvate poate fi o cauză a deformărilor articulare · Hemofilie moderată (concentrația factorului este între 1-5 UI / dL) Aceasta este asociată cu sângerări severe în urma unei leziuni și sângerări spontane ocazionale. · Hemofilie ușoară (concentrația factorului este mai mare de 5 UI / dl) Nu există sângerări spontane în această stare. Sângerarea are loc numai după o accidentare sau în timpul operațiilor. |
| Cauze | |
|
Cele mai frecvente cauze ale trombocitopeniei sunt: · Splenomegalie · Leucemie · Trombocitopenie idiopatică · Alcoolismul cronic · Infecții virale precum hepatita C · Sarcina · Efectele adverse ale diferitelor medicamente, cum ar fi heparina · Sindromul hemolitic uremic |
Hemofilia este o boală congenitală, fără cauze cunoscute dobândite. |
| Investigații | |
| Un număr total de sânge poate dezvălui nivelurile anormal de scăzute de trombocite. |
Diagnosticul se face prin rezultatele următoarelor investigații · Timpul protrombinei - normal · APTT - crescut · Nivelul factorului VIII sau al factorului IX - anormal de scăzut |
| Management | |
|
· Dacă trombocitopenia se datorează unui răspuns imun, trebuie administrate supresoare imune. Corticosteroizii sunt medicamentul ales pentru a suprima procesele inflamatorii nejustificate și pentru a spori producția de trombocite · Un nivel letal scăzut de trombocite necesită transfuzia imediată de produse din sânge și trombocite pentru a evita complicațiile care pun viața în pericol. · Dacă splenomegalia este cauza trombocitopeniei, este necesară rezecția chirurgicală a splinei. · Pot fi necesare alte intervenții medicale și chirurgicale în funcție de patologia de bază. |
Infuzia intravenoasă de factor VIII sau factor IX pentru normalizarea nivelurilor acestora este intervenția principală în gestionarea hemofiliei. |
Rezumat - Trombocitopenie vs hemofilie
Prezența unor niveluri anormal de scăzute de trombocite în sânge este denumită trombocitopenie. Hemofilia, pe de altă parte, este o tulburare hematologică cauzată de deficiența factorului VIII sau a factorului IX și este observată aproape exclusiv la bărbați. Principala diferență între trombocitopenie și hemofilie este că în trombocitopenie nivelul trombocitelor scade, dar în hemofilie, concentrația factorului VIII sau a factorului IX este scăzută anormal.
