Diferența cheie între heterozigotul compus și heterozigotul dublu este că heterozigotul compus este un individ care are două alele mutante diferite la un anumit locus genetic, în timp ce heterozigotul dublu este un individ care este heterozigot la doi loci genetici separați.
În general, o genă are două alele, deoarece organismele sunt diploide. Alelele sunt variantele formelor unei gene. Acestea sunt situate într-un locus genetic al unui cromozom. Există alele dominante, precum și alele recesive. Dacă un individ are două alele diferite (una dominantă și una recesivă (Aa)) pentru un locus, îl numim heterozigot. Condiția de a avea două alele diferite pentru o genă se numește stare heterozigotă. Heterozigotul compus și heterozigotul dublu sunt două tipuri de situații heterozigote. Heterozigotul compus are două alele mutante diferite la un anumit locus genetic. Heterozigotul dublu este heterozigot la două loci genetice.