Diferența Dintre Hemofilia A și B

2024 Autor: Mildred Bawerman | [email protected]. Modificat ultima dată: 2023-12-16 08:41

Hemofilie A vs B

Hemofilia este o boală legată de sex, care se caracterizează printr-o afecțiune a deficitului de factor de coagulare a căii intrinseci sau plasmatice a cascadei de coagulare. Hemofiliile cele mai frecvente sunt hemofilia A și hemofilia B, care rezultă dintr-o deficiență a factorului VIII de coagulare și respectiv a factorului IX. Ambele hemofilii sunt asociate cu cromozomul sexual X; prin urmare, bărbații sunt de obicei afectați, în timp ce femelele sunt purtătorii trăsăturii de hemofilie. Cu fiecare sarcină, o femeie care acționează ca purtătoare de hemofilie are șanse de 25% să aibă un fiu cu această boală. Deoarece toate fiicele moștenesc cromozomul X de la tatăl lor, toate fiicele unui bărbat cu hemofilie vor fi purtătoare. Hemofilia afectează homeostatisul secundar. Factorii VIII și IX sunt vitali pentru activarea factorului X,urmată de generarea de trombină. La rândul său, trombina duce la coagularea sângelui prin formarea fibrinei. Când leziunea apare la un individ cu hemofilie, deoarece funcția trombocitelor este normală, se va forma un dop de trombocite. Dar din cauza lipsei de formare a fibrinei, dopul nu se va putea stabiliza; prin urmare, duce la sângerare continuă prin leziune. Diagnosticul se face practic prin inspectarea istoricului familial al individului afectat. Deoarece hemofilia este o boală legată de sex, nu există remedii pentru aceasta. Singurul tratament este acela de a furniza factorilor deficienți la concentrații în creștere celor afectați. Dar din cauza lipsei de formare a fibrinei, dopul nu se va putea stabiliza; prin urmare, duce la sângerare continuă prin leziune. Diagnosticul se face practic prin inspectarea istoricului familial al individului afectat. Deoarece hemofilia este o boală legată de sex, nu există remedii pentru aceasta. Singurul tratament este acela de a furniza factorilor deficienți la concentrații în creștere celor afectați. Dar din cauza lipsei de formare a fibrinei, dopul nu se va putea stabiliza; prin urmare, duce la sângerare continuă prin leziune. Diagnosticul se face practic prin inspectarea istoricului familial al individului afectat. Deoarece hemofilia este o boală legată de sex, nu există remedii pentru aceasta. Singurul tratament este acela de a furniza factorilor deficienți la concentrații în creștere celor afectați.

Hemofilie A

Acesta este cel mai frecvent tip de hemofilie care poate apărea la unul din 10.000 de născuți vii de sex masculin, în populația generală. Această boală apare din cauza deficienței factorului VIII de coagulare. Majoritatea pacienților simptomatici au acest nivel de factor mai mic de 5%. Severitatea hemofiliei A este clasificată ca fiind ușoară, moderată și severă. În mod normal, pacienții cu nivel factorial mai mic de 1% sunt considerați ca având hemofilie severă. Pacienții cu un nivel de factor mai mare de 5% sunt considerați ca având hemofilie ușoară, iar cei cu un nivel de factori cuprins între 1% și 5% sunt considerați a avea hemofilie moderată.

Hemofilie B

Printre celelalte hemofilii, hemofilia B este a doua cea mai frecventă hemofilie care apare din cauza deficitului de factor IX. Hemofilia B mai este numită „boala de Crăciun”. Această boală a fost diagnosticată pentru prima dată în 1952. Plasma normală are un nivel de factor IX cuprins între 50% și 150%. În funcție de nivelul factorului, severitatea hemofiliei poate fi clasificată ca ușoară, moderată și severă. Nivelurile de factori care sunt utilizați pentru a determina severitatea sunt similare cu cele ale hemofiliei A.

Care este diferența dintre hemofilia A și B?

• Hemofilia B este mai puțin frecventă decât hemofilia A.

• Când se ia în considerare populația generală, hemofilia B afectează aproximativ una din 50.000 de persoane, în timp ce hemofilia A afectează mai puțin de una din 10.000 de persoane.

• Hemofilia A apare din cauza deficitului de factor VIII, în timp ce Hemofilia B apare din cauza deficitului de factor IX.