Diferența Dintre Policitemia și Policitemia Vera

2024 Autor: Mildred Bawerman | [email protected]. Modificat ultima dată: 2023-12-16 08:41

Diferența cheie - Policitemia vs Policitemia Vera

Policitemia este definită ca o creștere a numărului de celule roșii, a hemoglobinei și a PCV. Această afecțiune se poate datora unor cauze diferite. Când un pacient primește policitemie ca o continuare a unei afecțiuni de bază, este cunoscut sub numele de policitemie secundară. Pe de altă parte, policitemia datorată unei tulburări primare a mecanismelor fiziologice responsabile de sinteza hemoglobinei este cunoscută sub numele de policitemie primară. Policitemia vera este cea mai frecventă cauză a policitemiei primare și este definită ca o tulburare de celule stem clonale în care există o modificare a celulei progenitoare pluripotente care duce la o proliferare excesivă a celulelor progenitoare eritroide, mieloide și megacariocitare. Diferența cheie între policitemia și policitemia vera este că policitemia este creșterea numărului de celule roșii, hemoglobină,și PCV, în timp ce policitemia vera este una dintre cauzele policitemiei.

CUPRINS

1. Prezentare generală și Diferența cheie

2. Ce este Policitemia

3. Ce este policitemia vera

4. Între policitemia și Similitudini policitemia vera

5. Side by Side Comparație -Polycythemia vs policitemia vera în tabulare Formular

6. Rezumat

Ce este policitemia?

Policitemia este definită ca o creștere a numărului de celule roșii, a hemoglobinei și a PCV. Există două forme principale de policitemie ca eritrocitoză absolută și eritrocitoză relativă; în eritrocitoza absolută, există o adevărată creștere a volumului eritrocitar și în eritrocitoza relativă, există o scădere a volumului plasmatic cu un volum normal de eritrocite.

Cauze

Policitemia primară

• Policitemia Vera
• Mutații ale receptorului de eritropoietină
• Hemoglobine cu afinitate ridicată la oxigen

Policitemia secundară

- Creșterea hipoxică a eritropoietinei

• Altitudine inalta
• Boli pulmonare cronice
• Boala de inima
• Apnee de somn
• Obezitate morbida
• Fumatul intens
• Afinitate crescută a hemoglobinei

- Creșterea inadecvată a eritropoietinei

• Carcinoame cu celule renale
• Carcinoame hepatocelulare
• Tumori suprarenale
• Hemangioblastoamele cerebrale
• Leiomiom uterin masiv
• Peste administrarea de eritropoietină

Nivelurile de eritropoietină sunt normale sau crescute în policitemia secundară.

Policitemiile secundare sunt tratate prin gestionarea cauzei de bază. Orice tumoare care duce direct sau indirect la o creștere a producției de eritropoietină trebuie rezecată chirurgical. Fumătorii grei sunt mai susceptibili de a fi afectați de policitemia secundară, deoarece nivelurile crescute de hemoglobină carboxilată stimulează căile naturale de producție a eritropoietinei. Tromboza, hemoragia și insuficiența cardiacă sunt complicațiile policitemiei secundare. Venesecția poate fi, de asemenea, utilă pentru ameliorarea simptomelor, mai ales dacă PCV este mai mare de 0,55 / microlitru.

Ce este Policitemia Vera?

Policitemia vera este o afecțiune clonală a celulelor stem în care există o modificare a celulei progenitoare pluripotente, ducând la o proliferare excesivă a celulelor progenitoare eritroide, mieloide și megacariocitare. Marea majoritate a pacienților care suferă de această afecțiune au dobândit mutații ale genei JAK2.

Caracteristici clinice

Există un debut insidios. Prezentarea tipică este un pacient în vârstă de peste 60 de ani care se plânge de oboseală, depresie, vertij și tinitus.

În afară de aceste simptome nespecifice, pacientul poate avea,

• Hipertensiune
• Angina
• Claudicație intermitentă
• Tendință de sângerare
• Mâncărime severă după o baie bună
• Gută
• Hemoragii
• Tromboză
• Pletoră

Criterii de diagnostic

Criterii majore

• Nivelul hemoglobinei mai mare de 185 g / l la bărbați și 165 g / l la femei
• Prezența mutației JAK2

Criterii minore

• Biopsia măduvei osoase care prezintă hipercelularitate pentru vârsta cu panmioză
• Scăderea nivelului seric de eritropoietină
• Colonia endogenă de formare eritroidă in vitro

Cel puțin un criteriu minor cu ambele criterii majore și un criteriu major cu oricare dintre criteriile minore ar trebui să fie prezente pentru a face un diagnostic de PV.

Management

Scopul tratamentului este menținerea numărului normal de sânge pentru a preveni complicații precum tromboza. Următoarele intervenții sunt pilonii în managementul PV

• Venesecție
• Chimioterapie
• Administrarea de doză mică de aspirină pentru pacienții care au avut episoade trombotice anterior.
• Administrarea de anagrelidă pentru a preveni diferențierea megacariocitelor

30% dintre pacienții cu PV pot avea mielofibroză, iar 5% dintre pacienți pot suferi leucemie mieloblastică.

Care sunt asemănările dintre Policitemia și Policitemia Vera?

Policitemia vera este cea mai importantă cauză a policitemiei primare

Care este diferența dintre Policitemia și Policitemia Vera?

Difuzarea articolului din mijloc înainte de tabel

Policitemia vs Policitemia Vera
Policitemia este definită ca o creștere a numărului de celule roșii, a hemoglobinei și a PCV.	Policitemia vera este o afecțiune clonală a celulelor stem în care există o modificare a celulei progenitoare pluripotente ducând la o proliferare excesivă a celulelor progenitoare eritroide, mieloide și megacariocitare.
Cauze
Policitemia primară Policitemia Vera Mutații ale receptorului de eritropoietină Hemoglobine cu afinitate ridicată la oxigen Policitemia secundară - Creșterea hipoxică a eritropoietinei Altitudine inalta Boli pulmonare cronice Boala de inima Apnee de somn Obezitate morbida Fumatul intens Afinitate crescută a hemoglobinei - Creșterea inadecvată a eritropoietinei Carcinoame cu celule renale Carcinoame hepatocelulare Tumori suprarenale Hemangioblastoamele cerebrale Leiomiom uterin masiv Peste administrarea de eritropoietină	Policitemia vera, care este cea mai importantă cauză a policitemiei primare, se datorează unei mutații a genei JAK2.
Management
Policitemiile secundare sunt tratate prin gestionarea cauzei de bază. Orice tumoare care duce direct sau indirect la o creștere a producției de eritropoietină trebuie rezecată chirurgical. Venesecția poate fi, de asemenea, utilă pentru ameliorarea simptomelor, mai ales dacă PCV este mai mare de 0,55 / microlitru.	Scopul tratamentului este menținerea numărului normal de sânge pentru a preveni complicații precum tromboza. Următoarele intervenții sunt pilonii în managementul PV Venesecție Chimioterapie Administrarea de doză mică de aspirină pentru pacienții care au avut episoade trombotice anterior. Administrarea de anagrelidă pentru a preveni diferențierea megacariocitelor 30% dintre pacienții cu PV pot prezenta mielofibroză și 5% dintre pacienți pot suferi leucemie mieloblastică.
Complicaţie
Tromboza, insuficiența cardiacă și hemoragiile sunt principalele complicații ale policitemiei din diferite cauze, în afară de policitemia vera.	Pe lângă tromboză, insuficiență cardiacă și hemoragie, pacienții pot dezvolta mielofibroză și leucemie mieloblastică.

Rezumat - Policitemia vs Policitemia Vera

Policitemia este definită ca o creștere a numărului de celule roșii, a hemoglobinei și a PCV. Policitemia vera este o afecțiune clonală a celulelor stem în care există o modificare a celulei progenitoare pluripotente ducând la o proliferare excesivă a celulelor progenitoare eritroide, mieloide și megacariocitare. Practic, nu există nicio diferență între Policitemia și Policitemia Vera. Policitemia vera este una dintre numeroasele cauze ale policitemiei care se datorează unui defect al genei JAK2.