Diferența cheie - Fibroza chistică vs Fibroza pulmonară
Diferența cheie între Fibroza chistică și Fibroza pulmonară este că fibroza chistică este o tulburare genetică în care sunt afectate mai multe organe, inclusiv plămânii, sistemul gastro-intestinal, pancreasul, precum și sistemul genital, în timp ce fibroza pulmonară este o afecțiune caracterizată prin fibroza treptată a parenchimului pulmonar. defecte ale difuziei gazelor care duc la insuficiență respiratorie în stadii ulterioare.
Ce este Fibroza chistică?
Fibroza chistică este o tulburare autosomală recesivă care provoacă mutații ale ambelor copii ale genei responsabile pentru proteina numită regulator al conductanței transmembranare a fibrozei chistice (CFTR). Această proteină este implicată în producția de transpirație, secreții digestive și mucus. Când această proteină nu funcționează, secrețiile devin groase. Această tulburare se caracterizează prin formarea de mucus gros și secreții intestinale care determină blocarea sistemelor de conducte ale diferitelor organe cauzând disfuncționalitățile acestora. Simptomele tipice includ insuficiența pancreatică datorată obstrucției cronice a canalelor pancreatice, obstrucției intestinale și infecțiilor pulmonare frecvente datorate disfuncției aparatului mucociliar și infertilității datorită obstrucției canalului în sistemul genital. Fibroza chistică este diagnosticată printr-o testare a transpirației și o analiză genetică.
Nu există un tratament cunoscut pentru această tulburare. Infecțiile pulmonare sunt frecvente și trebuie tratate cu antibiotice adecvate pentru a preveni deteriorarea pe termen lung a plămânilor. Este posibil ca pacientul să aibă nevoie de antibiotice profilactice pentru a preveni și infecțiile. Transplantul pulmonar poate fi opțiunea finală pentru un plămân grav deteriorat. Înlocuirea enzimei pancreatice este importantă pentru a preveni malnutriția. Problemele pulmonare sunt responsabile de deces la majoritatea pacienților cu fibroză chistică.
Fibroza chistică este frecventă în rândul persoanelor de origine europeană.
Ce este Fibroza pulmonară?
Fibroza pulmonară este un grup de tulburări caracterizate prin fibroză treptată și distrugerea plămânului. Pacienții cu fibroză pulmonară suferă de dificultăți de respirație, în special cu efort, tuse uscată, oboseală și slăbiciune. Există o serie de cauze responsabile de fibroza pulmonară.
Inhalarea de poluanți de mediu și ocupaționali, cum ar fi azbestul, siliceul și expunerea la anumite gaze nocive.
- Pneumonită de hipersensibilitate rezultată din inhalarea prafului contaminat cu produse bacteriene, fungice
- Boli ale țesutului conjunctiv, cum ar fi artrita reumatoidă și lupusul eritematos sistemic
- Fumatul de țigări
- Sarcoidoză
- Infecții
- Anumite medicamente, de exemplu amiodaronă, metotrexat, nitrofurantoină
- Radioterapie toracică
Cu toate acestea, există o categorie de fibroză pulmonară în care cauza nu este găsită. Acest grup este denumit fibroză pulmonară idiopatică.
Cel mai important mod de tratament este evitarea expunerii la cauză. În caz contrar, nu este disponibil un tratament eficient pentru a preveni progresia acestei boli. Pacienții vor ajunge în cele din urmă cu insuficiență respiratorie în cazul în care transplantul pulmonar este singura opțiune.
Care este diferența dintre Fibroza chistică și Fibroza pulmonară?
Definiția fibrozei chistice și a fibrozei pulmonare
Fibroza chistică: Fibroza chistică (CF) este o boală moștenită care afectează plămânii, sistemul digestiv, glandele sudoripare și fertilitatea masculină.
Fibroza pulmonară: Fibroza pulmonară are cicatrici în plămâni.
Caracteristicile fibrozei chistice și ale fibrozei pulmonare
Distribuția vârstei
Fibroza chistică: Fibroza chistică este o tulburare congenitală și prezentă de la naștere
Fibroza pulmonară: Fibroza pulmonară este observată în rândul populației de vârstă mijlocie și în vârstă
Distribuție etnică
Fibroza chistică: Fibroza chistică este observată la populația europeană, dar extrem de rară în rândul altor grupuri etnice.
Fibroza pulmonară: nu există diversitate etnică pentru fibroza pulmonară și afectează toate grupurile etnice.
Cauze
Fibroza chistică: Fibroza chistică este cauzată de o mutație a unei gene.
Fibroza pulmonară: Fibroza pulmonară este cauzată de mai multe cauze de mediu decât cauzele genetice.
Distribuția simptomelor
Fibroza chistică: Fibroza chistică afectează multe sisteme de organe ale corpului, inclusiv gastro-intestinale, respiratorii și genito-urinare.
Fibroza pulmonară: Fibroza pulmonară se limitează la sistemul respirator.
Complicații
Fibroza chistică: complicațiile extrapulmonare sunt mai frecvente cu fibroza chistică.
Fibroza pulmonară: În timp ce complicațiile extrapulmonare sunt mai puțin frecvente cu fibroza pulmonară.
Investigații
Fibroza chistică: Fibroza chistică este diagnosticată prin teste sudoripare și teste genetice.
Fibroza pulmonară: fibroza pulmonară este diagnosticată prin scanări CT de înaltă rezoluție (HRCT)
Tratament
Fibroza chistică: Fibroza chistică este tratată prin tratament de susținere, inclusiv antibiotice.
Fibroza pulmonară: Fibroza pulmonară nu are opțiunea de tratament reușită, dar steroizii au rolul de a preveni progresia către fibroză în stadiul inflamator acut și oxigenoterapia la domiciliu și reabilitarea pulmonară în ultimele etape.
Prognoză
Fibroza chistică: Pentru fibroza chistică prognosticul este slab și pacientul moare de obicei din cauza infecției respiratorii.
Fibroza pulmonară: Fibroza pulmonară are, de obicei, o progresie lentă, cu toate acestea, pacienții ajung în cele din urmă la insuficiență respiratorie ireversibilă, unde devin dependenți de oxigen.
