Diferența Dintre SMD și Leucemie

2024 Autor: Mildred Bawerman | [email protected]. Modificat ultima dată: 2023-12-16 08:41

Diferența cheie - MDS vs leucemie

SMD și leucemia se datorează anomaliilor din măduva osoasă. Leucemia poate fi definită ca acumularea de globule albe monoclonali maligne anormale în măduva osoasă. Sindroamele mielodisplazice sau SMD se referă la un set de tulburări ale măduvei osoase dobândite care se datorează defectelor celulelor stem. Leucemia este o afecțiune malignă, dar mielodisplazia este o leziune precursor care poate suferi o transformare malignă. Aceasta este diferența cheie între SMD și leucemie.

CUPRINS

1. Prezentare generală și diferența cheie

2. Ce este MDS (sindroame mielodisplazice)

3. Ce este o leucemie

4. Asemănări între SMD și leucemie

5. Comparare side by side - MDS vs Leucemia în formă tabelară

6. Rezumat

Ce este MDS?

Sindroamele mielodisplazice (MDS) descriu un set de tulburări ale măduvei osoase dobândite care se datorează defectelor celulelor stem. Trăsătura caracteristică a acestor tulburări este creșterea insuficienței măduvei osoase, atât cu anomalii cantitative, cât și calitative, în toate filiațiile celulelor mieloide (de exemplu, celule roșii din sânge, globule albe și trombocite). Se crede că mutațiile punctului somatic în gene precum TP53 și E2H2 sunt cauza principală a acestei afecțiuni.

Caracteristici clinice

MDS este de obicei văzut în rândul persoanelor în vârstă. Cele mai frecvente manifestări observate sunt,

• Anemie
• Sângerări datorate pancitopeniei
• Neutropenie
• Monocitoza
• Trombocitopenie

Aceste caracteristici pot fi văzute fie individual, fie împreună între ele.

În ciuda prezenței pancitopeniei, măduva osoasă prezintă o celularitate crescută. Diseritropoieza este o complicație obișnuită. Precursorii granulocitelor și megacariocitele au o morfologie anormală.

Figura 01: Mielodisplazie

Clasificarea OMS a MDS

Difuzarea articolului din mijloc înainte de tabel

Boală	Explozii de măduvă (%)	Prezentare clinică	Anomalii citogene (%)
Anemie refractară	<5	Anemie	25
Anemie refractară cu sideroblaste inelare	<5	Anemie,> 15% sideroblaste inelate în precursorii celulelor roșii	5-20
MDS cu del izolat	<5	Anemie, trombocite normale	100
Citopenie refractară cu displazie multiliniară	<5	Bicytopnenia sau pancitopenia	50
Anemie refractară cu exces de blast-1	5-9	Citopenie cu explozii de sânge periferic (<5%)	30-50
Anemie refractară cu exces de blast-1	10-19	Citopenia cu explozii de sânge periferic	50-70
Sindrom mielodisplazic, neclasificat	<5	Neutropenie și trombocitopenie	50

Investigații

Examinarea sângelui și a celulelor măduvei osoase obținute dintr-o probă de sânge și o biopsie a măduvei osoase

Management

Pacienții cu <5% explozii în măduva osoasă sunt supuși unui tratament conservator care include:

• Transfuzii de celule roșii și trombocite
• Antibiotice pentru infecție

Dacă procentul de explozii în măduva osoasă este> 5%, tratamentul se face prin următoarele proceduri,

• Îngrijire de susținere pentru a minimiza riscul apariției altor complicații
• Chimioterapie
• Administrarea de lenalidomidă
• Transplant de măduvă osoasă

Ce este leucemia?

Leucemia poate fi definită ca acumularea de globule albe monoclonali maligne anormale în măduva osoasă. Acest lucru are ca rezultat insuficiența măduvei osoase cauzând anemie, neutropenie și trombocitopenie. În mod normal, proporția de celule blastice în măduva osoasă adultă este mai mică de 5%. Dar în măduva osoasă leucemică, această proporție depășește 20%.

Tipuri de leucemie

Există 4 subtipuri de bază ale leucemiei ca,

• Leucemie mieloidă acută (LMA)
• Leucemie limfoblastică acută (ALL)
• Leucemie mieloidă cronică (LMA)
• Leucemie limfocitară cronică (LLC)

Aceste boli sunt relativ neobișnuite și incidența anuală a acestora este de 10/1000000. De obicei, leucemia poate apărea la orice vârstă. Dar LLA se observă predominant în copilărie, în timp ce CLL apare frecvent la vârstnici. Agenții etiologici care cauzează leucemie includ radiații, viruși, agenți citotoxici, imunosupresie și factori genetici. Diagnosticul bolii se poate face prin examinarea unei diapozitive colorate de sânge periferic și măduvă osoasă. Pentru subclasificare și prognosticare, imunofenotiparea, citogenetica și genetica moleculară sunt esențiale.

Leucemie acută

Incidența leucemiei acute crește odată cu înaintarea în vârstă. Vârsta medie de prezentare pentru leucemia mieloblastică acută este de 65 de ani. Leucemia acută poate apărea de novo sau datorită chimioterapiei citotoxice anterioare sau mielodisplaziei. Leucemia limfoblastică acută are o vârstă mediană mai mică de prezentare. Este cea mai frecventă afecțiune malignă din copilărie.

Caracteristicile clinice ale ALL

• Respirație și oboseală
• Sângerări și vânătăi
• Infecții
• Cefalee / confuzie
• Durere osoasă
• Hepatosplenomegalie / limfadenopatie

Caracteristicile clinice ale LMA

• Hipertrofia gingiilor
• Depuneri cutanate violacee
• Oboseală și respirație
• Infecții
• Sângerări și vânătăi
• Hepatosplenomegalie
• Limfadenopatie
• Mărirea testiculară

Investigații

Pentru confirmarea diagnosticului

• Număr de sânge - Trombocitele și hemoglobina sunt de obicei scăzute; Numărul de celule albe din sânge este în mod normal crescut.
• Film sanguin - Liniage a bolii poate fi identificată prin observarea celulelor blastice. Tijele Auer pot fi văzute în AML.
• Aspirația măduvei osoase - Eritropoieza redusă, megacariocitele reduse și celularitatea crescută sunt indicatorii de căutat.
• Raze x la piept
• Examenul lichidului cefalorahidian
• Profil de coagulare

Pentru planificarea terapiei

• Uratul seric și biochimia ficatului
• Electrocardiografie / ecocardiogramă
• Tip HLA
• Verificați starea HBV

Management

Leucemia acută netratată este de obicei fatală. Dar cu un tratament paliativ, durata de viață poate fi extinsă. Tratamentele curative pot avea uneori succes. Eșecul se poate datora recăderii bolii sau a complicațiilor terapiei sau a naturii care nu răspunde la boală. În ALL, inducerea remisiei se poate face cu chimioterapia combinată a Vincristinei. Pentru pacienții cu risc crescut, se poate efectua transplant alogen de celule stem.

Leucemie mieloidă cronică

LMC este un membru al familiei de neoplasme mieloproliferative care apar exclusiv la adulți. Este definit de prezența cromozomului Philadelphia și are un curs progresiv mai lent decât leucemia acută.

Caracteristici clinice

• Anemie simptomatică
• Disconfort abdominal
• Pierdere în greutate
• Durere de cap
• Vânătăi și sângerări
• Limfadenopatie

Investigații

• Număr de sânge - Hemoglobina este scăzută sau normală. Trombocitele sunt scăzute, normale sau ridicate. WBC este crescut.
• Prezența precursorilor mieloizi maturi în pelicula de sânge
• Creșterea celularității cu precursori mieloizi crescuți în aspirația măduvei osoase.

Management

Primul medicament de linie în tratamentul LMC este Imatinib (Glivec), care este un inhibitor al tirozin kinazei. Tratamentele de a doua linie includ chimioterapia cu hidroxiuree, interferon alfa și transplantul de celule stem alogene.

Leucemie limfocitară cronică

CLL este cea mai frecventă leucemie care apare mai ales la bătrânețe. Este cauzată de expansiunea clonală a limfocitelor B. mici.

Caracteristici clinice

• Limfocitoza asimptomatică
• Limfadenopatie
• Eșecul măduvei
• Hepatosplenomegalie
• Simptome B

Figura 02: Simptome comune ale leucemiei

Investigații

• Nivelurile foarte mari de celule albe din sânge pot fi observate în numărul de sânge
• Celulele murdare pot fi văzute în pelicula de sânge

Management

Tratamentul este dat organomegaliei supărătoare, episoadelor hemolitice și suprimării măduvei osoase. Rituximab în asociere cu Fludarabină și ciclofosfamidă prezintă o rată de răspuns dramatică.

Care sunt asemănările dintre SMD și leucemie?

• Ambele sunt tulburări hematologice care se datorează anomaliilor din măduva osoasă.
• Examinarea unei pelicule de sânge și biopsia măduvei osoase se efectuează pentru diagnosticarea ambelor afecțiuni

Care este diferența dintre SMD și leucemie?

MDS vs Leucemie
Sindroamele mielodisplazice descriu un set de tulburări ale măduvei osoase dobândite care se datorează defectelor celulelor stem.	Leucemia poate fi definită ca acumularea de globule albe monoclonali maligne anormale în măduva osoasă.
Tip
Aceasta este o leziune precursor care are potențialul unei transformări maligne.	Aceasta este o afecțiune malignă.
Incidenţă
Acest lucru se observă de obicei în rândul persoanelor în vârstă.	Acest lucru poate fi observat la orice grup de vârstă, dar adulții sunt mai afectați de această afecțiune decât copiii.
Caracteristici clinice
Caracteristicile clinice comune sunt, · Anemie · Sângerări datorate pancitopeniei · Neutropenie · Monocitoză · Trombocitopenie	Caracteristicile clinice frecvente ale leucemiei sunt, · Hipertrofia gingiilor · Depuneri cutanate violacee · Oboseală și respirație · Cefalee / confuzie · Infecții · Dureri osoase · Sângerări și vânătăi · Hepatosplenomegalie · Mărirea testiculară · Limfadenopatie
Management
Pacienții cu <5% explozii în măduva osoasă sunt supuși unui tratament conservator care include: · Transfuzii de celule roșii și trombocite · Antibiotice pentru infecții Dacă procentul de explozii în măduva osoasă este> 5%, tratamentul se face prin următoarele proceduri, · Îngrijire de susținere pentru a minimiza riscul apariției altor complicații · Chimioterapie · Administrarea de lenalidomidă Transplant de măduvă osoasă	Tratamentul variază în funcție de tipul de leucemie pe care îl are pacientul. Chimioterapia joacă un rol major în tratamentul leucemiei.

Rezumat - SMD vs Leucemie

Sindroamele mielodisplazice (SMD) descriu un set de tulburări ale măduvei osoase dobândite care se datorează defectelor celulelor stem, în timp ce leucemia este acumularea de celule albe monoclonali maligne anormale în măduva osoasă. Mielodisplazia este o leziune precursor care poate suferi o transformare malignă, dar leucemia este o afecțiune malignă. Aceasta este principala diferență între SMD și leucemie.

Descărcați versiunea PDF a MDS vs Leucemia

Puteți descărca versiunea PDF a acestui articol și o puteți folosi în scopuri offline conform notelor de citare. Vă rugăm să descărcați versiunea PDF aici Diferența dintre SMD și leucemie